名医工作室
中山大学附属第六医院
新生儿科    副主任医师

患有遗传代谢病孩子该如何护理?

小编:如果孩子有遗传代谢病的话在生活上该如何照顾或者护理呢?

专家:因为我们知道有遗传代谢病的小朋友,他实际上是比较脆弱的,比较娇嫩的。所以家长在平时护理的时候一定要非常小心。

首先我们一定要给小朋友做一些康复的治疗。因为很多遗传代谢病小朋友都会有大脑的损伤,会有运动智力的发育落后。这样的话我们除了在专门的儿童康复机构进行治疗以外,另外在家里,家长也可以根据医生教的一些康复手法,在家里面做一些康复训练。这一方面可以减少治疗的费用,另一方面就是不必医院家里来回跑,减少医院感染的机会。

其次就是饮食,饮食的治疗是非常重要的。因为我们很多有遗传代谢病的小朋友,他都是因为饮食不能够在体内代谢,所以我们要严格控制他摄入的一些食物。比如说有苯丙酮尿症的小朋友,就要严格控制他每天苯丙氨酸的摄入含量。所以我们有专门的表格,就每种食物里面苯丙氨酸的含量是多少。然后要根据公式来计算每天要吃多少,而且还要根据体重来计算。所以家长们还需要做这方面的工作。

另外有一些小朋友有半乳糖血症,这样的小朋友不能吃乳糖,所以家长在平时一定要小心,避免小朋友摄入一些含有乳糖的食物,包括奶酪、奶粉等食物。还有像有甲基丙二酸血症、丙酸血症的小朋友需要用一些特殊奶粉进行治疗,所以家长平时就要给孩子喂食一些特殊奶粉。这些都属于饮食治疗,家长是需要小心的。

此外,这些小朋友还要注意如何发病,发病有哪些症状。因为我们很多遗传代谢病小朋友发病的时候都会有一些蛛丝马迹在里面。所以我们一定要从平常发现一些发病的症状。比方说有些小朋友会出现频繁的呕吐,或者拉肚子。这有可能是一个有机酸血症发作的前兆。有的小朋友表现的可能是一个抽搐,还有的小朋友表现的就是昏睡、嗜睡,这有可能是高氨血症发作。高氨血症也可表现为狂躁,非常发狂的状态。所以这种的时候家长就要通过孩子平常的表现来了解到孩子可能发病了,要及时到医院去检测。

家长平时对孩子一定要认真的护理,像一些遗传代谢病的小朋友会表现为皮肤的溃烂。那在家里的护理就非常重要,在家里要避免皮肤的感染。另外像小朋友打预防针,有遗传病的小朋友就尽量要少打预防针,或者不要打预防针。有些必须要打的预防针那就要小心,一定要在他状态非常好的时候去打。因为普通的小朋友去打预防针肯定不会出事,但是有遗传代谢病的小朋友打预防针,就会出现一些严重的并发症这种情况,所以一定要慎重。

最后,遗传代谢病的家长一定要掌握一个原则,就是小病当做大病治,大病当做重病治。因为遗传代谢病的小朋友体内代谢非常容易紊乱,在生病的情况下更是如此,像一些感冒、发烧等常见病就需要住院治疗,如果出现肺炎等稍微严重一点的情况,就更是要非常小心,必要时要住到重症监护病房治疗,千万不能麻痹大意。

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